miércoles, 29 de octubre de 2008
martes, 21 de octubre de 2008
lunes, 20 de octubre de 2008
CIRUGIA EXTRACORPOREA
¿En qué consiste?
Hay dos tipos básicos de operaciones
en las cardiopatías congénitas:
- Cirugías que no requieren circulación extracorpórea (cirugías a corazón cerrado o cerradas)
- Cirugías que la requieren (cirugías a corazón abierto o abiertas).
Las primeras son en general operaciones que actúan sobre los grandes vasos que entran o salen del corazón o sobre el propio corazón pero por fuera. Las segundas son operaciones que actúan en el interior del corazón.
No hay que confundir las operaciones cerradas
y abiertas con paliativas y correctoras.
- Las paliativas son operacion es que per siguen un resultado temporal y requieren u na segunda operación.
- Las correctoras persiguen la curación total como resultado definitivo.
Hay cirugías abiertas paliativas como la operación de Norwood y correctoras como el Jatene, y cirugías cerradas paliativas como la fístula sistémico pulmonar y correctoras como la aortoplastia en una coartación de aorta.
Para realizar las técnicas quirúrgicas en el interior del corazón, los cirujanos necesitamos trabajar en un corazón sin sangre y quieto (sin latir). Para ello usamos la circulación extracorpórea que consiste en una máquina que hace
las veces de corazón (impulsa la sangre a presión), pulmón (la oxigena) y riñon si es necesario (la filtra
) permitiendo que el corazón y pulmón propi
os estén sin sangre y en reposo, mientras qu
e el resto del cuerpo se mantiene con su flujo correspondiente de sangre oxigenada que proviene de la máquina.
La sangre no oxigenada que regresa al corazón por las venas cavas se desvía a través de unos tubos de plástico especiales a la máquina de extracorporea (bomba), donde se oxigena, se calienta o enfría, se filtra y se envía de nuevo a presión a la aorta (Ao) del paciente desde la que
se distribuye por todo el cuerpo, especialmente por el Sistema Nervioso Central (SNC) y el riñón. El corazón queda exangüe y sin actividad aislado entre dos clanes (clanes A y B). Inevitablemente algo de sangre pasa a través de vasos secundarios y colaterales (CSC) al corazón proveniente de ramas de la aorta.
La circulación extracorpórea no es tan perfecta como la circulación humana y podría salir dañado algún órgano principal. Para evitarlo, sobretodo en niños pequeños, se enfría al niño (hipotermia moderada o profunda), enfriando la sangre a su paso por la máquina para conferir a los órganos principales una protección general y/o para permitir disminuir el flujo de la máquina (bajo flujo) en momentos concretos en los que la sangre que vuelve al corazón por colaterales enturbie el campo operatorio. El frio hace más resistentes a los órganos humanos protegiéndoles de la falta de sangre por lo que prolonga el tiempo de seguridad para que podamos operar con tranquilidad y precisión. En niños muy pequeños y/o en correcciones muy complejas incluso se detiene la máquina de circulación extracorpórea quedando corazón y máquina parados (se clampan los tubos que van o vienen a la máquina desde el niño) (clanes C y D) para permitir una más adecuada corrección quirúrgica sin sangre ninguna y sin cánulas que estorben (parada circulatoria).
Lógicamente para asegurar que ningún órgano quede lesionado al estar sin flujo sanguíneo durante un tiempo, se enfría previamente al niño hasta 15 grados ºC rectal (hipotermia profunda). A esta temperatura los órganos principales pueden estar sin sangre y sin daño durante un tiempo prolongado, el necesario para poder corregir bien la cardiopatía.
Pero la masa muscular cardíaca o miocardio también necesita sangre oxigenada para mantenerse y poder latir con fuerza después de la operación; si la operación dura mucho y el corazón no recibe sangre por las arterias coronarias el miocardio puede deteriorarse irreversiblemente impidiendo que lata adecuadamente causando la muerte del niño al finalizar la operación y retirar la circulación extracorpórea.
Para proteger al corazón se administra intermitentemente una solución especial que se llama cardioplejia hemática que proporciona al miocardio frío, quietud, oxígeno y otros factores beneficiosos sanguíneos, quedando así bien protegido para poder contraerse con fuerza después de retirar la circulación extracorpórea.
La circulación extracorpórea exige anticoagular la sangre para que no se coagule en contacto con los tubos que van y vienen de la máquina; cuando termina la operación hay que neutralizar el anticoagulante para evitar las hemorragias postoperatorias.
Es una comunicación entre ambas aurículas, normal durante la vida fetal pero que se debe cerrar al nacer. En la mayoría de las personas no se cierra totalmente pero no permite paso de sangre a su través a no ser que se la fuerce; es como una puerta cerrada que se puede abrir si se la empuja. Se trata del foramen oval que todos tenemos.En una minoría de personas permite el paso de sangre oxigenada (roja) desde aurícula izquierda (AI) (tiene más presión) a la aurícula derecha (AD) (tiene menos presión) bien porque esté un poco abierta la puerta o porque no exista y haya realmente un agujero en el tabique. En la aurícula derecha se mezcla (color marrón) con la sangre sin oxígeno (azul)
que proviene de las cavas.
El flujo de sangre extra sobrecarga de nuevo al pulmón y corazón (aurícula derecha, ventrículo derecho, arteria pulmonar y aurícula izquierda) pudiendo causar alteraciones clínicas aunque más suaves y de aparición más tardía que las causadas con el ductus o la CIV.
Cierre percutaneo
Hoy día el tratamiento habitual o de elección, es su cierre por cateterismo terapéutico (ver la sección cateterismo terapeútico), en el que se implanta un dispositivo oclusor. Consiste en introducir a través de un catéter un dispositivo de amplazer que ocluya la CIA. Para ello se requiere que la CIA tenga bordes adecuados para el implante y fijación del amplazer. En la práctica diaria, en uno de cada 4-5 casos, no es posible el cierre percutaneo, debiéndose cerrar entonces mediante cirugía.
CORRECCION QUIRURGICA
El cierre quirúrgico de la CIA consiste habitualmente en una simple sutura continua. Ocasionalmente es necesario el uso de parche si la CIA es muy grande o tiene características especiales.
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
Se trata de un vaso que conecta la aorta a la arteria pulmonar ya fuera del corazón. El feto dentro de la madre necesita tener el ductus abierto para sobrevivir pues a su través pasa la sangre hacia la placenta para su oxigenación. Al nacer y funcionar los pulmones del niño ya no hace falta y se suele cerrar espontáneamente en los primeros días de vida. Pero algunos ductus no se cierran y siguen permitiendo el paso de sangre oxigenada (roja) de la aorta (Ao) (tiene más presión) a la arteria pulmonar (AP) (tiene menos presión) y a los pulmones (P) inútilmente pues ya está oxigenada, mezclándose (color marrón) con la sangre no oxigenada que proviene del ventrículo derecho (VD). Este flujo de sangre extra sobrecarga al pulmón y al corazón (aurícula y ventrículo izquierdos) aumentando el trabajo de este último y su deterioro. En clínica causa insuficiencia cardíaca y con el tiempo hipertensión pulmonar. El cierre del ductus se puede lograr con medicación en los recién nacidos, y en el resto de los niños a través de un cateterismo terapeútico implantando un aparato oclusor o bien mediante una sencilla intervención quirúrgica. CIERRE PERCUTANEO
Hoy día el tratamiento de elección para cerrar el ductus es el percutaneo, por cateterismo terapéutico (ver la sección cateterismo terapeutico). Consiste en introducir a través de catéter, dispositivos varios (coils o amplazer) que ocluyan el ductus. El éxito está prácticamente asegurado en el 100% de los casos, y por lo tanto el cierre quirúrgico no está justificado en la actualidad, salvo en 1) Ductus en prematuros y/o de bajo peso, en los que no es posible el tratamiento percutaneo por el tamaño demasiado pequeño de sus vasos para introducir el catéter y 2) en los casos excepcionales en los que no se puede cerrar con dispositivos percutaneos.CORRECCION QUIRURGICA:
Está indicada en prematuros y en casos excepcionales. Consiste en cerrar el ductus con un clip metálico o seccionarlo, suturando los cabos vasculares.
En el tabique interventricular existe un agujero por el que pasa sangre oxigenada (roja) del ventrículo izquierdo (VI), que está a más presión, al ventrículo derecho (VD) (con menor presión) mezclándose (color marrón) con la sangre no oxigenada (azul) que proviene de la aurícula derecha (AD), de forma que regresa al pulmón (P) inútilmente a oxigenarse estando ya previamente oxigenada. Como consecuencia de ello el ventrículo derecho, la arteria pulmonar (AP), los pulmones, las venas pulmonares, la aurícula izquierda (AI) y el ventrículo izquierdo están sobrecargados inútilmente de flujo sanguíneo y trabajo hemodinámico, y se dilatan. Este hiperaflujo de sangre causa insuficiencia cardiaca (dificultad al respirar, fatiga, no ganancia de peso, etc) y con el tiempo hipertensión pulmonar que en algún momento podría llegar a ser irreversible, en cuyo caso no remitiría con la operación cardiaca.
Muchos de estos agujeros se cierran espontáneamente en las primeras semanas o meses de vida por lo que se debe esperar un poco antes de decidir intervenir quirúrgicamente. Si no se cierra y/o si causa insuficiencia cardíaca y/o hipertensión pulmonar debe operarse lo antes posible. La operación consiste en cerrar el agujero con un parche a través de la aurícula derecha (auriculotomía).
Las cardiopatías congénitas son lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardíacas, de los tabiques que las separan, o de las válvulas o tractos de salida (zonas ventriculares por donde sale la sangre del corazón).
Las cardiopatías congénitas no son infrecuentes. Unos 8 de cada 1000 recién nacidos padecen este problema. La noticia de que su hijo padece una lesión cardíaca congénita es siempre motivo de gran preocupación para los padres. Y efectivamente una cardiopatía congénita no diagnosticada, ni tratada, siempre es algo serio, y a diferencia de lo que ocurre con otros órganos, con un corazón enfermo la situación clínica de los niños pequeños, en especial los recién nacidos, cambia rápidamente pudiendo ser grave en pocas horas o días.
En los niños mayores la lesión cardíaca no tratada puede condicionar su vida futura, ya que impide que ese corazón se mantenga latiendo, y latiendo bien, los 80-90 años de vida que posiblemente tendrán de media nuestros hijos.
Sin embargo hoy día la detección médica de las cardiopatías se lleva a cabo en los primeros días, semanas o meses del nacimiento, de forma que muy precozmente se puede planificar el correspondiente tratamiento médico o quirúrgico. La gran mayoría de las cardiopatías congénitas son susceptibles de una corrección total y definitiva o casi definitiva, permitiendo que el niño disfrute de una vida también completamente normal o casi normal.
Hay más de 50 tipos diferentes de lesiones. Sin embargo con mucha frecuencia se combinan varias lesiones en un mismo niño y ciertos nombres de cardiopatías engloban realmente varias anomalías, como es el caso de la Tetralogía de Fallot. No existe, sin embargo, necesariamente, una relación directa entre el número de lesiones asociadas y la gravedad del caso.
Momento de su aparición
El niño dentro del seno materno tiene el corazón totalmente desarrollado en la 6ª semana de embarazo y precisamente algunas cardiopatías congénitas que son alteraciones o deficiencias en el desarrollo cardíaco, ya se hacen reales en esa 6ª semana.
Sin embargo no todas las cardiopatías aunque sean congénitas, existen en el momento de nacer. Algunas se manifiestan días, semanas, meses o incluso años después, y sin embargo su origen es también congénito, pues al nacer existía ya la tendencia o predisposición a que se generara posteriormente esa cardiopatía.
Así pues las cardiopatías congénitas no son fijas (existen o no al nacer) sino dinámicas (pueden existir al nacer o no ) y las que existen al nacer pueden modificarse rápidamente en los siguientes días, desapareciendo unas, agravándose otras, etc... Por tanto requieren un seguimiento cercano en consulta durante los primeros meses de vida.
Una de las preguntas que se hacen los padres es ¿si la cardiopatía podía haberse diagnosticado durante el embarazo?
Nos referimos al diagnóstico fetal por ecocardiografía, que progresivamente se está implantando en las consultas ginecológicas. Hay cardiopatías que no son detectables como tal, pues incluso su existencia es normal y necesaria durante la vida fetal en el embarazo y sólo se constituyen en cardiopatías si persisten después de nacer el niño. Hay otras que existen, pero por su levedad no son detectables, manifestándose al nacer o incluso meses después del nacimiento. Hay otras progresivas que no se manifiestan en los estadios iniciales pero si finales. Hay finalmente otras que sí pueden detectarse a partir de la 16 semana de embarazo pero no siempre es fácil pues el niño está dando vueltas en el seno materno y no siempre tiene una adecuada posición para valorar el corazón, por lo que habría que ir a buscar la cardiopatía específicamente, lo que no es posible hacer de rutina en todas las embarazadas ya que el ginecólogo tendría que hacer lo mismo con los demás órganos. Ver. (((DIAGNOSTICO FETAL)))
Sólo en casos con antecedentes de cardiopatía o en aquellas parejas con factores de riesgo está justificada la búsqueda específica de la cardiopatía.
Causas de las cardiopatías
La medicina actual desconoce la verdadera causa de las anomalías o deficiencias del desarrollo cardíaco y por tanto de las cardiopatías congénitas. Tal vez la conozcamos en un futuro próximo.
Hoy día sólo conocemos factores de riesgo o circunstancias que favorecen tener un hijo con cardiopatía: Padres de edad inferior a 18 y superior a 35 años; antecedentes familiares de cardiopatías congénitas; niños con alteraciones cromosómicas (síndrome de Down, etc); factores maternos de diabetes, alcoholismo, lupus, fenilquetonuria y rubeola durante el embarazo; ingesta de drogas durante el embarazo como anfetaminas, hidantoina, timetadiona, litium y talidomida.
De acuerdo a los conocimientos actuales, el factor herencia es poco importante en las cardiopatías congénitas y en nuestra práctica médica es muy difícil que encontremos dos hermanos con cardiopatía. En una familia actual, que habitualmente se compone de dos hijos, sólo uno de los hermanos, tendría cardiopatía, al igual que podría ocurrir en las familias de 6-7 hijos de hace años. (((Ver Seccion Genetica)))
Así pues no está realmente justificada la preocupación, y tampoco el sentimiento de culpabilidad por parte de los padres, sobre si el padre o la madre es el/la causante de la enfermedad del hijo. En la práctica es cuestión del azar.
Una de las preguntas que frecuentemente se hacen los padres es si merece la pena arriesgarse a tener otro hijo?
La respuesta llana y simple para la mayoría de los casos es SI, ya que el riesgo de tener otro niño cardiópata si bien es algo mayor que el de la pareja sin hijos cardiópatas, es sin embargo pequeño. En esta situación, siempre es aconsejable recibir el consejo genético o cálculo estadístico de las posibilidades de tener otro hijo cardiópata, cálculo que se hace en base a múltiples factores específicos de cada pareja en cuestión.
Incidencia
Hay 8 cardiópatas por cada 1.000 nacidos vivos. Y en España nacen al año 5.000 niños con algún tipo de cardiopatía. La mayoría tiene cardiopatías leves que desaparecen con el tiempo. El soplo funcional o inocente es frecuente en los recién nacidos y aunque exigen revisiones periódicas por su cardiólogo infantil, no se le considera cardiopatía. Sin embargo alrededor de 2.000 niños son operados al año en nuestro país y al menos 6.500 niños en Europa.
